Doença de Creutzfeldt-Jakob: o que sabemos sobre essa enfermidade rara e rápida
A doença, que chamou atenção após diagnóstico do influenciador Lito Sousa, envolve proteínas chamadas príons e causa rápida degeneração cerebral
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma condição neurológica rara e de evolução acelerada, causada por alterações em uma proteína chamada príon, que provocam uma reação em cadeia destrutiva no cérebro. Apesar de ser neurodegenerativa, seus sintomas e progressão são diferentes de outras doenças como Alzheimer. O caso do influenciador e piloto Lito Sousa destaca a complexidade do diagnóstico e a ausência, até o momento, de tratamentos eficazes.
A recente divulgação do diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) do influenciador e piloto Lito Sousa, de 59 anos, reacendeu o interesse sobre essa enfermidade rara e de rápida progressão. Segundo informações da Folha de S.Paulo, a DCJ pertence a um grupo de doenças conhecidas como priônicas, causadas por alterações em proteínas presentes no sistema nervoso chamadas príons.
Essas proteínas, normalmente enroladas e maleáveis, desempenham papel importante na proteção dos neurônios, além de influenciarem na memória, aprendizado e sistema imunológico. A doença acontece quando uma dessas proteínas assume uma forma anormal, denominada príon infeccioso, que tem aspecto diferente – mais reto e insolúvel – e passa a induzir outras proteínas normais a mudar sua estrutura. Essa reação em cadeia causa acúmulo de proteínas defeituosas, destruindo os neurônios e levando à rápida perda de funções cerebrais e motoras.
De acordo com o Jornal da USP, a DCJ é extremamente rara, ocorrendo aproximadamente em uma pessoa a cada milhão de habitantes por ano. Sua progressão é notavelmente veloz, em contraste à doença de Alzheimer, que costuma evoluir ao longo de anos. Na DCJ, a deterioração pode acontecer em semanas ou meses. A maior parte dos casos (cerca de 85%) surge de forma espontânea, sem causa identificável, enquanto uma minoria está associada a mutações genéticas e formas adquiridas, que são excepcionais.
Os sintomas da doença variam bastante. Além da perda rápida de memória e outras funções cognitivas, pacientes podem apresentar alterações no equilíbrio, coordenação motora, visão, fala e movimentos involuntários. Em alguns casos, as manifestações motoras predominam inicialmente, com a cognição ainda preservada. Cientificamente, a morte das células cerebrais produz um aspecto esponjoso no tecido nervoso, por isso a condição é classificada como uma encefalopatia espongiforme.
Importante ressaltar que, apesar de sua gravidade, a doença não é transmitida pelo contato social cotidiano. Segundo o Jornal da USP, conviver, abraçar ou compartilhar alimentos com alguém que tenha DCJ não representa risco de contágio. Hoje, não existem tratamentos capazes de interromper o avanço da enfermidade, e pesquisas buscam terapias que possam bloquear a reação em cadeia provocada pelos príons, buscando opções para futuros pacientes.
O que sabemos?
- A Doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade neurológica rara, com cerca de um caso por milhão de habitantes por ano.
- A doença tem rápida progressão, ocorrendo em semanas ou meses, diferente do Alzheimer.
- É causada por uma proteína chamada príon, que ao assumir uma forma anormal desencadeia reação em cadeia que destrói neurônios.
- A doença não é transmitida pelo contato cotidiano, como abraços ou compartilhamento de alimentos.
Fontes
- Jornal da USP fonte oficial
- Folha de S.Paulo imprensa
